REVMEDUAS
REVMEDUAS; Vol. 16 No. 2 Abril-Junio 2026
ISSN 3122-4342
Jesús Eduardo Álvarez-Pérez1, Natalia Mantar-Alcantar1, Martin Fuentes-Valenzuela1, David de Jesús Moran-Portela2, Guillermo Pérez-Baldenegro3, Guadalupe López-Manjarrez4, Efrén Rafael Ríos-Burgueño2*
*Autor de correspondencia: Dr. Efrén Rafael Ríos Burgueño
Departamento de Anatomía Patológica, Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud (CIDOCS/UAS).
Tel 6677132606, Correo electrónico: efrenrios@uas.edu.mx , rael_rios@yahoo,com.mx , orcid.org/0000-0002-2153-5472.
DOI http://dx.doi.org/10.28960/revmeduas.3122-4342.v16.n2.005
Texto Completo PDFRecibido 12 de noviembre 2025, aceptado 26 de febrero 2026
RESUMEN
El meningioma cordoide (MC) es una variante infrecuente de meningioma, con una incidencia estimada del 0.5–1% de los casos, clasificado por la OMS 2021 como grado II debido a su comportamiento clínico más agresivo y alta tasa de recurrencia tras resección subtotal. Histológicamente se caracteriza por cordones y trabéculas de células epitelioides con citoplasma vacuolado en un estroma mucinoso, acompañado de infiltrado linfoplasmocitario. Su diagnóstico diferencial incluye el cordoma y metástasis de tumores mucinosos. Aunque se han descrito alteraciones moleculares como mutaciones en KMT2C/KMT2D, pérdidas cromosómicas (1p, 2p) y en menor frecuencia TERT, el impacto pronóstico aún es incierto; sin embargo, la resección quirúrgica completa continúa siendo el principal factor determinante en la evolución.
Se presenta el caso de una mujer de 39 años con cuadro clínico de cefalea crónica, hemiparesia izquierda, afasia y alteraciones esfinterianas. Los estudios de imagen mostraron lesión parasagital frontal de 6 cm con edema perilesional, se realizó resección tumoral. El análisis histopatológico confirmó un meningioma cordoide grado II.
El comportamiento clínico fue agresivo, con rápida progresión sintomática y compromiso funcional. Este caso resalta la importancia de integrar hallazgos clínicos, radiológicos, histopatológicos y moleculares para un diagnóstico certero y manejo adecuado. La resección completa debe considerarse el objetivo terapéutico principal, mientras que la radioterapia adyuvante puede ser útil en casos de resección incompleta o recurrencia. La baja frecuencia de este subtipo hace necesario seguir acumulando reportes y series que permitan establecer criterios pronósticos y guías terapéuticas más claras.
Palabras clave: Meningioma cordoide, OMS grado II, Meningioma atípico, tumor cerebral
ABSTRACT
Introduction: Chordoid meningioma (CM) is a rare histologic variant of meningioma, accounting for approximately 0.5–1% of all cases. According to the 2021 WHO classification, it is designated as a grade II tumor due to its more aggressive clinical behavior and high recurrence rate following subtotal resection. Histologically, it is characterized by cords and trabeculae of epithelioid cells with vacuolated cytoplasm embedded in a mucinous stroma, often accompanied by a lymphoplasmacytic infiltrate. The main differential diagnoses include chordoma and metastatic mucinous carcinoma. Although molecular alterations such as KMT2C/KMT2D mutations, chromosomal losses (1p, 2p), and less frequently TERT mutations have been described, their prognostic significance remains uncertain. Nevertheless, complete surgical resection continues to be the main determinant of clinical outcome.
We report the case of a 39-year-old woman presenting with chronic headache, left hemiparesis, aphasia, and sphincter dysfunction. Neuroimaging revealed a 6 cm parasagittal frontal mass with perilesional edema, and gross total resection was performed. Histopathologic examination confirmed a WHO grade II chordoid meningioma.
The clinical course was aggressive, with rapid symptomatic progression and functional decline. This case underscores the importance of integrating clinical, radiologic, histopathologic, and molecular findings to achieve an accurate diagnosis and appropriate management. Complete surgical excision should be considered the primary therapeutic goal, while adjuvant radiotherapy may be beneficial in cases of incomplete resection or recurrence. The rarity of this subtype highlights the need for continued case reporting and multi-institutional studies to refine prognostic criteria and therapeutic guidelines.
Keywords: Chordoid meningioma, WHO grade II, atypical meningioma, brain tumor
Referencias