Rev Med UAS
Rev Med UAS; Vol. 15 No. 2. Abril-Junio 2025
ISSN 2007-8013
Nora Selene Martínez-Félix1, Carlos Ángel García-Cárdenas2*, Estrella Gisselle López-Rios3, Marisol Ayón-Cabanillas1, Wendy Medina-Rodríguez4
*Autor de correspondencia:Dr. Carlos Ángel García Cárdenas
Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Sinaloa.
Calle Eustaquio Buelna No. 91 Col. Gabriel Leyva, C.P. 80030. Culiacán, Sinaloa.
E-mail: cagc00@hotmail.com
DOI http://dx.doi.org/10.28960/revmeduas.2007-8013.v15.n2.006
Texto Completo PDFRecibido 03 de enero 2025, aceptado 28 de marzo 202525
RESUMEN
El secuestro broncopulmonar (SB) es una malformación congénita rara caracterizada por la presencia de tejido pulmonar no funcional sin comunicación con el árbol traqueobronquial, que recibe irrigación de una arteria sistémica anómala. Representa entre el 0.15% y 6.4% de las malformaciones pulmonares congénitas. Se clasifica en intralobar y extralobar, con manifestaciones clínicas variables según la edad: desde hallazgos incidentales en adultos hasta insuficiencia respiratoria severa e hidrops fetal en neonatos. Puede sospecharse prenatalmente mediante ecografía Doppler o tamizaje estructural fetal, confirmándose con angiotomografía computarizada con contraste. La resección quirúrgica es el tratamiento de elección.
En este documento describimos el caso de un neonato con secuestro broncopulmonar intralobar, describiendo su evolución clínica, diagnóstico y tratamiento.
Palabras clave: Secuestro broncopulmonar; Malformaciones pulmonares congénitas; Neonatología.
ABSTRACT
Bronchopulmonary sequestration (BPS) is a rare congenital malformation characterized by nonfunctional lung tissue that lacks communication with the tracheobronchial tree and receives blood supply from an aberrant systemic artery. It accounts for 0.15% to 6.4% of congenital pulmonary malformations. BPS is classified into intralobar and extralobar types, with clinical manifestations varying by age: from incidental findings in adults to severe respiratory distress and fetal hydrops in neonates. Prenatal suspicion arises through Doppler ultrasound or structural fetal screening, with contrast-enhanced computed tomography angiography being the diagnostic method of choice. Surgical resection remains the standard treatment.
In this paper we describe the case of a neonate with intralobar bronchopulmonary sequestration, detailing its clinical course, diagnosis, and treatment.
Key words: Bronchopulmonary sequestration; Congenital pulmonary malformations; Neonatology.
Introducción
El secuestro broncopulmonar (SB) es una malformación congénita poco común que afecta el parénquima pulmonar y su irrigación1. Se trata de tejido pulmonar no funcional que no se comunica con el árbol traqueobronquial y recibe sangre de una arteria sistémica anómala, generalmente proveniente de la aorta torácica o abdominal2. Se han descrito dos tipos principales: el secuestro intralobar, que es el más frecuente (70-85%) y se encuentra dentro de un lóbulo pulmonar sin una pleura propia, y el secuestro extralobar, que se localiza fuera del pulmón normal y está envuelto por su propia pleura3.
Desde el punto de vista embriológico, el SB se origina debido a una alteración en la formación del esbozo pulmonar primitivo. La teoría más aceptada sugiere que se desarrolla durante la fase pseudoglandular del desarrollo pulmonar (entre la 5.ª y 16.ª semana de gestación), cuando un fragmento del esbozo pulmonar queda aislado y retiene una irrigación arterial sistémica anómala, en lugar de establecer la circulación pulmonar normal2,3.
La prevalencia del SB varía entre 0.15% y 6.4% de todas las malformaciones pulmonares congénitas, con una mayor incidencia en varones1 y una ligera variabilidad geográfica. En México, se ha estimado una incidencia de aproximadamente 1 caso por cada 5000 embarazos, lo que representaría alrededor de 400 casos anuales en el país4.
La presentación clínica del SB es variable y depende de la edad y el tipo de secuestro. En neonatos y lactantes, puede manifestarse con dificultad respiratoria severa, taquipnea, insuficiencia cardiaca congestiva e incluso hidrops fetal, debido a la sobrecarga hemodinámica del flujo sanguíneo aberrante1,5,6. En niños mayores y adultos, el diagnóstico suele ser incidental en estudios de imagen o manifestarse con infecciones pulmonares recurrentes, fiebre, tos crónica y hemoptisis1-3,5. El secuestro extralobar, por su parte, puede ser asintomático o presentarse como una masa torácica con síntomas respiratorios inespecíficos o supuración crónica1.
El diagnóstico prenatal puede sospecharse desde el primer trimestre mediante ecografía Doppler color, aunque en la mayoría de los casos se detecta alrededor de la semana 20, durante el tamizaje estructural fetal. En la etapa neonatal, debido a la variabilidad clínica del SB, es fundamental diferenciarlo de otras patologías pulmonares congénitas, como la malformación adenomatoidea quística congénita (MAQ), la neumonía congénita, las bronquiectasias quísticas y la hernia diafragmática4,7,8.
A continuación, se describe el curso clínico de un neonato con secuestro broncopulmonar intralobar, así como el abordaje diagnóstico y terapéutico realizado. Este caso es relevante por la rareza de la patología en neonatos pretérmino y la dificultad para diferenciarla de otras anomalías pulmonares congénitas, como la malformación adenomatoidea quística congénita (MAQC) y la neumonía congénita, lo que resalta la importancia de un diagnóstico oportuno y un tratamiento quirúrgico oportuno para evitar complicaciones respiratorias y hemodinámicas.
Presentación de caso
Paciente recién nacida de sexo femenino, producto de la tercera gesta de madre de 35 años (G3P0C1A2), originaria y residente de Culiacán, Sinaloa. La madre presentó hipertensión gestacional, hipotiroidismo e infecciones de vías urinarias recurrentes durante el embarazo, todas tratadas médicamente. En uno de los 12 ultrasonidos realizados en el control prenatal se detectó una tumoración pulmonar, no confirmada en estudios posteriores. Con diagnóstico prenatal de restricción del crecimiento intrauterino (RCIU) y los antecedentes maternos, se decide interrumpir el embarazo vía abdominal a las 33 semanas de gestación.
La recién nacida tuvo un peso de 1,205 gramos, talla de 46 cm y perímetro cefálico de 27 cm. No lloró ni respiró al nacer, recibiendo dos ciclos de ventilación con presión positiva.
Se asignaron puntuaciones APGAR de 7/9 y un Silverman-Andersen de 2 por tiraje intercostal. Fue ingresada a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) por dificultad respiratoria progresiva.
En los estudios iniciales de laboratorio se identificó neutrofilia absoluta (11,900/mm³) y un porcentaje elevado de neutrófilos segmentados (80.8%), hallazgos compatibles con una respuesta inflamatoria sistémica que reforzaron la sospecha inicial de sepsis neonatal temprana. Además, se reportó una procalcitonina (PCT) de 2.72 ng/mL, consistente con valores esperados para su edad posnatal. Con base en estos hallazgos, se inició manejo antimicrobiano empírico.
Desde su ingreso, presentó polipnea persistente (70 respiraciones por minuto), tiraje intercostal y aleteo nasal, con una saturación de oxígeno inicial del 86% en aire ambiente, requiriendo soporte con CPAP nasal. En la auscultación pulmonar, se identificó disminución del murmullo vesicular en la base izquierda, con presencia de crépitos dispersos.
Una radiografía de tórax durante el primer día de estancia reveló consolidación basal izquierda, interpretada inicialmente como neumonía congénita y manejada con soporte ventilatorio mecánico. Tras múltiples intentos de destete ventilatorio fallidos, a los 34 días de estancia intrahospitalaria (DEIH) se realizó una angiotomografía contrastada, que confirmó un secuestro broncopulmonar intralobar en el lóbulo inferior izquierdo (Figuras 1-3).
La zona afectada medía aproximadamente 42x21x29 mm, con irrigación dependiente de una arteria nutricia proveniente de la aorta infradiafragmática
Además, se descartaron anomalías significativas en el trayecto aórtico y se evidenció cardiomegalia, sin alteraciones en fase contrastada. A los 38 DEIH, se llevó a cabo una lobectomía del lóbulo afectado.
El postoperatorio inmediato transcurrió sin complicaciones, siendo extubada tres días después y progresando de CPAP nasal a respiración al aire ambiente con saturaciones superiores al 94%.
Se egresa a la edad de 50 días de vida en adecuadas condiciones, estableciendo seguimiento ambulatorio con neumología, oftalmología y cardiología pediátrica. En la evaluación inicial, no se identificaron complicaciones respiratorias ni cardiovasculares significativas. Sin embargo, se recomendó vigilancia estrecha por neumología para descartar secuelas pulmonares a largo plazo y evaluar la función respiratoria conforme avanzara su desarrollo.
Discusión
El diagnóstico del secuestro broncopulmonar (SB) puede ser un desafío, especialmente en el periodo neonatal. Aunque en algunos casos se detecta durante la gestación mediante ecografía Doppler, su confirmación postnatal no siempre es inmediata. Esto se debe a que algunas lesiones pueden no ser evidentes en estudios tempranos o presentar características inespecíficas que dificultan su diferenciación de otras anomalías pulmonares2. Según Martínez y Carvajal5, el diagnóstico diferencial del SB debe incluir otras opacidades parenquimatosas, como neumonía congénita, malformaciones quísticas o enfisema lobar congénito.
El SB intralobar, presente en esta paciente, se ha asociado frecuentemente con infecciones pulmonares recurrentes, lo que puede retrasar su diagnóstico cuando se confunde con neumonía congénita5. Un estudio de Mondéjar y Sirvent2 menciona que un alto porcentaje de pacientes con SB intralobar son inicialmente diagnosticados erróneamente con neumonía debido a la presencia de consolidaciones pulmonares y signos inflamatorios en los estudios de imagen. En este caso, la imagen radiológica inicial fue interpretada como una consolidación basal izquierda, lo que, junto con los signos de dificultad respiratoria persistente justificó el manejo antimicrobiano empírico. Sin embargo, la falta de mejoría clínica llevó a ampliar el abordaje diagnóstico hasta confirmar la presencia de una irrigación arterial anómala mediante angiotomografía contrastada3,5.
La angiotomografía computarizada ha demostrado ser la técnica de elección para identificar la vascularización aberrante del SB, ya que permite definir su localización y diferenciarlo de otras malformaciones congénitas con precisión3,5. De acuerdo con Fuentes Valdés3, La angiotomografía es la modalidad diagnostica no invasiva de elección, pues puede identificar el parénquima pulmonar anómalo y el 100% de las arterias aberrantes y del drenaje venoso. En nuestra paciente, la angiotomografía permitió evidenciar una arteria nutricia proveniente de la aorta infradiafragmática, lo que confirmó el diagnóstico y facilitó la planificación quirúrgica.
El tratamiento definitivo del SB es quirúrgico y consiste en la resección del tejido secuestrado. Un estudio realizado en Turquía por Gezer et al. sobre 27 pacientes con SB concluyó que la lobectomía es el procedimiento más seguro y efectivo, con excelentes tasas de recuperación postoperatoria. Aunque se han explorado alternativas como la embolización arterial, esta técnica ha mostrado una menor eficacia en algunos casos, con posibilidad de persistencia de la lesión2,5.
El pronóstico postoperatorio es generalmente favorable, con una recuperación progresiva de la función respiratoria. Sin embargo, algunos pacientes pueden desarrollar hipertensión pulmonar residual1, lo que requiere un seguimiento especializado. En esta paciente, el manejo con sildenafilo permitió estabilizar la presión arterial pulmonar, contribuyendo a una mejor evolución clínica. Se recomienda un seguimiento multidisciplinario con neumología y cardiología pediátrica, especialmente en casos con antecedentes de hipertensión pulmonar.
Conclusión
El secuestro broncopulmonar es una malformación congénita rara con manifestaciones clínicas variables que pueden retrasar su diagnóstico. Aunque la ecografía Doppler prenatal puede sugerir su presencia, la angiotomografía computarizada con contraste es fundamental para diferenciarlo de otras anomalías pulmonares congénitas, como la malformación adenomatoidea quística congénita (MAQ) y la neumonía congénita.
En este caso, la persistencia de síntomas respiratorios llevó a ampliar el abordaje diagnóstico, permitiendo la identificación del SB y la resección quirúrgica exitosa. Considerar esta patología dentro del diagnóstico diferencial en neonatos con dificultad respiratoria atípica es clave para evitar retrasos en el tratamiento y sus potenciales complicaciones. Un enfoque multidisciplinario y un manejo oportuno pueden mejorar significativamente el pronóstico y reducir la morbilidad a largo plazo.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener conflicto de intereses.
Referencias