Rev Med UAS
Rev Med UAS; Vol. 14 No. 4. Octubre-Diciembre 2024
ISSN 2007-8013
Mariana Rochín-Tolosa1, Wendoline Almeida-Vega2*.
*Autor de correspondencia:Dra. Wendoline Almeida Vega
Domicilio: Calle Eustaquio Buelna No. 91, Colonia Gabriel Leyva C.P. 80030 Culiacán, Sinaloa
Tel. (668) 256172. correo: wendoline.av@gmail.com
DOI http://dx.doi.org/10.28960/revmeduas.2007-8013.v14.n4.005
Texto Completo PDFRecibido 29 de enero 2024, aceptado 20 de febrero 2024
RESUMEN
Antecedentes:Liquen plano pigmentado inverso es una variante de liquen plano poco frecuente constituido por manchas grises-marrones que afecta áreas no fotoexpuestas principalmente zonas intertriginosas. Caso clínico: Femenino de 31 años que acude por presentar manchas hiperpigmentadas en pliegues pruriginosas de 8 meses de evolución. Dermatoscopía se observan estrías de whickham, retículo pigmentado e intercalado con puntos-glóbulos azul gris. En el estudio histopatológico se observa hiperqueratosis paraqueratósica focal, áreas de hipergranulosis y acantosis regular, con degeneración de la capa basal, infiltrado linfocítico en banda en dermis superficial, caída de pigmento melánico. Estudios de laboratorio dentro de la normalidad, se inicia tratamiento con esteroide de alta potencia, con respuesta clínica y resolución de las lesiones. --- Conclusiones: La variante inversa de liquen plano pigmentado es una entidad infradiagnosticada que deberá tenerse en cuenta en los diagnósticos diferenciales con afectación a pliegues.
Palabras clave: Liquen plano; pigmentación de la piel; inverso.
ABSTRACT
Background: Inverse pigmented lichen planus is a rare variant of lichen planus consisting of grey-brown spots that affect non-photoexposed areas, mainly intertriginous areas. Clinical case: A 31-year-old female presented with hyperpigmented spots in pruritic folds that had been developing for 8 months. Dermoscopy revealed Whickham striae, a pigmented reticulum interspersed with blue-grey dots and globules. Histopathological study revealed focal parakeratotic hyperkeratosis, areas of hypergranulosis and regular acanthosis, with degeneration of the basal layer, lymphocytic infiltrate in the superficial dermis, and loss of melanic pigment. Laboratory studies were normal, and treatment was started with a high-potency steroid, with clinical response and resolution of the lesions. --- Conclusions: The inverse variant of pigmented lichen planus is an underdiagnosed entity that should be considered in the differential diagnosis of skin fold involvement.
Keywords: Lichen planus; skin pigmentation; inverse.
Introducción
El liquen plano pigmentado inverso (LPP-I) es una variante poco frecuente de liquen plano pigmentado caracterizado por manchas grises-marrones que afecta áreas no foto expuestas como son zonas intertriginosas y flexurales1.
El liquen plano pigmentado fue descrito inicialmente en 1974 por Buthani como afectación característica en pacientes fototipo V en India y otros países del este asiático2, mientras que el liquen plano pigmentado inverso fue descrito posteriormente en el 2001 como una variedad de liquen plano que afecta a personas de raza caucásica reportándose hasta la fecha menos de 50 casos en la literatura, con un promedio de inicio a los 57 años, sin tener clara preferencia por ningún sexo3,4.
Caso Clínico
Se trata de paciente femenino de 31 años con antecedente de bocio multinodular no toxico en seguimiento por endocrinología con tratamiento desconocido. Acude a la consulta de Dermatología por presentar manchas de predomino en pliegues muy pruriginosas de aproximadamente 8 meses de evolución que han aumentado en tamaño y número de manera progresiva. Niega ingesta de medicamentos ni relación con exposición solar. A la exploración física se observa una dermatosis diseminada a extremidades superiores e inferiores de las que afecta axilas, ingles y fosas poplíteas, bilateral asimétrica, monomorfa, constituida por múltiples manchas eritematovioláceas y algunas marrón violáceas la más grande de 5x4 cm, con límites bien definidos, levemente infiltradas, de evolución crónica y muy pruriginosa (Figuras 1 a 4). A la dermatoscopía se observan estrías de whickham, retículo pigmentado, intercalando con puntos-glóbulos azul grisáceos (Figura 5). En todas las uñas se aprecian estrías longitudinales (Figura 6). No se encontró afectación en mucosas.
El estudio histopatológico mostró una epidermis con hiperqueratosis paraqueratósica focal, áreas de hipergranulosis y acantosis irregular a expensas de los procesos interpapilares con área de degeneración de la capa basal, en dermis superficial se aprecia un denso infiltrado en banda de predominio linfocitario, así como escasos eosinófilos, también se aprecia caída de pigmento melánico aislado y englobado en melanófagos, así mismo se observan algunos vasos sanguíneos dilatados (Figura 7 y 8).
Se inició tratamiento tópico con esteroide de alta potencia, clobetasol 0.05% crema por 15 días mostrando mejoría parcial en el tamaño y tonalidad de las lesiones, con disminución del prurito. Se indicó terapia de mantenimiento con inhibidor tópico de calcineurina, tacrolimus 0.1% ungüento, la paciente refirió cese total del prurito.
Discusión
El liquen plano pigmentado inverso (LLP-I) clínicamente se caracteriza por manchas hipercrómaticas, marrón-violáceas, pequeñas, bien delimitadas, lenticulares, afectando zonas intertriginosas, principalmente axilas hasta en el 90% de los casos, inglés, pliegues submamarios, fosas poplíteas y área cervical. En una minoría de los pacientes se pueden encontrar lesiones adicionales de liquen plano o liquen plano pigmentoso fuera de las áreas flexurales, sin embargo, son poco frecuentes, reportándose en menos del 10% del área afectada5,6,7. No se han descrito casos con afectación de uñas o mucosas, contrario a nuestra paciente que presentaba estrías longitudinales8. Respecto a la sintomatología en nuestra paciente predominaba el prurito intenso, reportándose en los casos publicados en un 50-51%, siendo el resto asintomáticos,10.
El LPP-I, al igual que el LP clásico, es resultado de la citotoxicidad directa contra los queratinocitos basales mediada por linfocitos T, con una diferencia en que existe expresión débil del antígeno HLA- DR en la superficie de los queratinocitos de los pacientes afectados de LPP-I, este dato podría explicar la rápida progresión del infiltrado liquenoide ya que HLA-DR actúa principalmente en la inducción y perpetuación del proceso inflamatorio. La intensa reacción liquenoide ocurre previo a la proliferación queratinocítica compensatoria por lo que existe una rápida transformación de pápulas a manchas marrones-violáceas, lo que comúnmente se observa en la presentación clínica. Sin embargo, aún no existe explicación para la presentación exclusiva en áreas intertriginosas3,7.
Se han descrito dos casos de LPP- I en pacientes con seropositividad para VHC, sin embargo, la ausencia de otras enfermedades sistémicas o dermatológicas es lo más común en los reportes previos, similar a nuestro caso9,11,12
El diagnostico diferencial se debe hacer principalmente con erupción liquenoide por medicamentos, eritema fijo pigmentado secundario a fármacos, dermatosis cenicienta y liquen plano pigmentoso ya que comparten similitudes clínicas e histológicas, indistinguibles unas de otras. La erupción liquenoide por medicamentos suele ser más polimorfa y cuenta con el antecedente de exposición al fármaco. Las lesiones de dermatosis cenicienta suelen afectar tronco y extremidades, presentan eritema en los bordes activos y difiere en el estudio histopatológico con presencia de melanófagos en capas más profundas de la dermis a diferencia de los melanófagos superficiales en el LPP-I. En el caso de eritema pigmentado fijo, las lesiones suelen encontrarse en áreas no intertriginosas incluyendo genitales, la morfología de las lesiones son manchas eritematosas o ampollas y suele exacerbar con la exposición del medicamento causal13.
En cuanto al tratamiento, no existe uno definitivo para esta condición. Ninguno de los tratamientos tópicos establecidos (inhibidores tópicos de la calcineurina, corticoterapia tópica de moderada y alta potencia) modifican el curso evolutivo de la enfermedad, por lo que se sugieren actualmente dos conductas, según Guertler y cols.: la primera de “esperar y ver” ya que existen reportes de autorresolución sin tratamiento; la otra opción consiste en tratamiento sintomático si existe prurito asociado en momentos iniciales y explicar al paciente de forma concisa la naturaleza de esta enfermedad, como fue en nuestro caso1,14,15.
Conclusiones
LPP-I se considera una entidad infradiagnosticada probablemente por los pocos casos reportados en la literatura, a su vez porque gran parte de los pacientes no presentan ningún síntoma, y la afectación estética será el principal motivo de consulta dermatológica en la mitad de los pacientes. El liquen plano pigmentado inverso se deberá considerar como diagnóstico diferencial en todos los casos donde exista hiperpigmentación en zonas intertriginosas, haciendo uso de herramientas diagnósticas que nos acerquen a un diagnóstico definitivo con el fin de evitar realizar biopsias innecesarias, reservándola solamente en casos de duda y de esta manera obtener el diagnóstico definitivo.
Referencias