Rev Med UAS
Vol. 14: No. 1. Enero-Marzo 2024
ISSN 2007-8013
Luis Alejandro Torrontegui-Zazueta1, Yoselin Savely Cortez-Vargas1, Bryan Santiesteban-Guevara1, Arturo Jesús Alanis-Núñez2, Cynthia Marina Urias-Barreras3, Areli Sonaly Prado-Tapia4, David Eduardo Vázquez-Retamoza5
*Autor de correspondencia: Luis Alejandro Torrontegui Zazueta.
Ciudad de Morelia #1301, Las Quintas, Culiacán, Sinaloa, México.
Correo electrónico: alejandrotorrontegui123@gmail.com
DOI http://dx.doi.org/10.28960/revmeduas.2007-8013.v14.n1.006
Texto Completo PDFRecibido 12 de octubre 2023, aceptado 16 de diciembre 2023
RESUMEN
Objetivo: Describir el granuloma central de células gigantes, así como su tratamiento y presentación de caso clínico.
Caso clínico: La paciente presentaba un aumento de volumen en el hueso maxilar superior derecho, y epífora derecha secundario a obstrucción del conducto lagrimal. Se procedió a biopsia incisional con resultado histopatológico de granuloma central de células gigantes. Se realizó resección en bloque de la lesión mediante desguante facial y maxilectomía de infraestructura. Conclusión: El granuloma central de células gigantes es una lesión destructiva con alta tasa de recidiva, es importante la resección completa de la lesión optando por la opción terapéutica más adecuada para cada caso.
Palabras clave: Granuloma central de células gigantes, maxilar, agresivo, pediátrico, quirúrgico.
ABSTRACT
Objective: To describe a central giant cell granuloma, its treatment, and a clinical case.
Clinical Case: The patient presented a swelling in the superior right maxillary bone; and right epiphora secondary to an obstruction of the lacrimal conduct. An incisional biopsy was performed with histopathological result of central giant cell granuloma. An en bloc resection of the lesion was performed through degloving and infrastructure maxillectomy. --- Conclusion: Central giant cell granuloma is a destructive lesion with a high recurrence rate, the complete resection of the lesion is important opting for the most appropriate therapeutic option for each case.
Keywords: Central Giant Cell Granuloma, maxillary, aggressive, pediatric, surgical.
Introducción
Los tumores sinonasales afectan en una proporción de 1:100,000 habitantes al año, existe una diversidad histopatológica amplia, sin mencionar la proximidad a la órbita y cavidad intracraneal lo cual predispone que el tratamiento quirúrgico represente un reto terapéutico.1 El granuloma central de células gigantes (GCCG) es una rara lesión osteolítica benigna de los maxilares descrita en 1953 por Jaffe, quien inicialmente lo describió como un “granuloma reparativo de células gigantes”, considerándolo como un proceso reparativo del tejido localizado.2 La Organización Mundial de la Salud (OMS) en su actualización del año 2022 lo define como una lesión compuesta por osteoclastos y tejido fibroso que contiene múltiples focos hemorrágicos, células gigantes multinucleadas y trabéculas óseas ocasionalmente.3 Se ha estimado una incidencia en la población del 0.0001%. El pico de edad va desde los 5 a los 15 años, raramente manifestándose posterior a los 30 años edad. Afecta más comúnmente a mujeres con una tasa de 2:1.4 Esta patología posee un potencial destructivo local agresivo. Por lo que es necesario instaurar un tratamiento para impedir dicho crecimiento. Se presenta el caso de un GCCG maxilar en paciente pediátrico.
Caso Clínico
Paciente femenino de 14 años de edad quien inicia padecimiento de 7 meses de evolución con epífora derecha, así como secreción hialina e hiperemia ocular ipsilateral, con múltiples tratamientos previos sin respuesta. Acude a consulta de otorrinolaringología y cirugía de cabeza y cuello visualizándose a la exploración física aumento de volumen en paladar duro del lado derecho, expansivo, firme, no depresible, con bordes lisos (figura 1).
Se solicitan estudios de imagen visualizando tomográficamente una zona isodensa a tejidos blandos en seno maxilar derecho, la cual se extiende hacia paladar duro, de dimensiones aproximadas de 32 x 21 x 32mm, con datos de resorción ósea de pared medial del seno maxilar con leve realce al contraste, con obstrucción del conducto nasolagrimal ipsilateral (figura 2 A y B). En imagen por resonancia magnética se visualiza una lesión expansiva a nivel del tercio anterior del seno maxilar extendiéndose hacia paladar duro, heterogénea en secuencias ponderadas en T2, con áreas iso e hipointensas en T1 con leve realce al contraste (figura 3 A y B).
Se decide toma de biopsia de lesión observándose lesión azulada blanda, con una fina cápsula de tejido fibroso durante el procedimiento. El reporte histopatológico informó lesión central de células gigantes con focos de necrosis, por lo que se solicita inmunohistoquímica resultando positivo los marcadores CD68, vimentina, ki67 en 5% de las células estromales y negativo a p53. Ante sospecha de granuloma central de células gigantes (GCCG) contra tumor pardo del hiperparatiroidismo se solicitan niveles de paratohormona y calcio sérico con resultados de 37.94pg/ml y 9.7mg/dl respectivamente, reforzando el diagnóstico presuntivo de GCCG. Posteriormente debido al crecimiento progresivo y rápido de la tumoración se decide su programación para resección en bloque bajo anestesia general mediante desguante facial y maxilectomía de infraestructura bajo; retirando hueso maxilar, tumoración y piezas dentales desde incisivo medial hasta primer premolar maxilar derechos, se coloca obturador maxilar previamente moldeado (figura 4, A y B).
Posterior a 2 días de estancia intrahospitalaria con adecuada evolución postquirúrgica, se decide el egreso con citas semanales para el seguimiento. El reporte definitivo de histopatología se describe macroscópicamente un tejido con dimensiones de medial a lateral de 3.8cm, anteroposterior 3cm y ocluso nasal 4.1cm (figura 5, A-D); microscópicamente describe una lesión proliferante, bien delimitada con un patrón sólido de bordes empujantes compuesta por abundantes células gigantes multinucleadas consistentes con osteoclastos, inmersas en un estroma hipercelular compuesto por células fusiformes a ovales, focos de extravasación de eritrocitos y hemosiderina entremezcladas con escaso infiltrado inflamatorio crónico, depósito de osteoide y trabéculas óseas en distinto grado de maduración. Compatible con granuloma central de células gigantes, confirmando así, la sospecha diagnóstica. (figura 6, A-C).
Durante el seguimiento, la paciente presenta adecuada evolución postquirúrgica, sin datos de recidiva, con cambios polipoideos en seno maxilar derecho a los 4 meses y sin presencia de los mismos a los 9 meses (figura 7, A y B).
Actualmente la paciente se encuentra en proceso de realización de molde obturador permanente.
Discusión
El granuloma central de células gigantes (GCCG) es una lesión intraósea benigna y localmente agresiva, principalmente localizada en la mandíbula y maxila con una incidencia 2:1 respectivamente, siendo más común del lado derecho. Es más común en mujeres 2:1 comparado a los hombres, sin embargo, no se ha encontrado evidencia de esta predilección.5,6 Algunos autores han reportado estados de altos niveles de estrógenos en pacientes con GCCG, proponiendo así el origen de la predilección por el sexo femenino, sin embargo, los GCCG rara vez manifiestan receptores de estrógenos.7 A pesar de ser de etiología desconocida y generalmente esporádico también se ha asociado a traumatismos y ciertas enfermedades como neurofibromatosis tipo I, síndrome de Noonan, síndrome de Ramón, síndrome de Campanacci y Querubismo, los cuales presentan mutación en la vía RAS/MAPK.3,6,8-10 Clínicamente, los pacientes pueden manifestar asimetría facial, reabsorción radicular, desplazamiento dental, alteración de la oclusión y neuropatía, siendo la asimetría facial la principal causa de búsqueda de atención médica por parte del paciente.5,11 El GCCG puede clasificarse como agresivo y no agresivo. El no agresivo típicamente es asintomático, de crecimiento lento, en contraparte, el agresivo es de crecimiento rápido, de un tamaño mayor de 5 centímetros, puede presentar perforación cortical hasta en el 50% de los casos y tiene alta tasa de recurrencia (37-70%) típicamente durante los primeros 12-18 meses posteriores al tratamiento. Los GCCG agresivos representan el 20-30% de los casos.10-12 Los estudios de imagen son importantes para la detección y delimitación de este padecimiento. Tomográficamente se evidencia destrucción del tejido y/o remodelación ósea, relacionado a una naturaleza más agresiva. La imagen por resonancia magnética es la mejor modalidad para evaluar la extensión de la enfermedad. Presenta hipo/isointensidad en T1 y T2, además de ligero realce al contraste tanto en tomografía como en imagen por resonancia magnética.6 Histopatológicamente, estas lesiones son no encapsuladas, localizadas, lobuladas con proliferaciones osteolíticas. Consta de células primarias que son fibroblastos y células secundarias como células gigantes multinucleadas consistentes con osteoclastos. Se observa tejido conectivo vascular con una distribución en parche de osteoclastos rodeando el estroma. Ocasionalmente se observan trabéculas óseas. Cuando hay presencia de extravasación eritrocitaria y depósitos de hemosiderina son datos de hemorragia multifocal. Los diagnósticos diferenciales incluyen todas las lesiones de células gigantes, entre ellas el tumor pardo del hiperparatiroidismo, el cual es histológicamente indistinguible del GCCG, este se encuentra presente con múltiples lesiones óseas y en un estado de hiperparatiroidismo mal controlado.4 El manejo puede ser tanto quirúrgico y no quirúrgico. El tratamiento no quirúrgico es frecuentemente considerado para lesiones pequeñas y menos agresivas, esta opción consiste en la aplicación de esteroides intralesionales, administración de calcitonina subcutánea diaria y el uso de interferón-α por su efecto anti-angiogénico con buenos resultados; diversos autores han sugerido esta modalidad como terapia neoadyuvante para lesiones más grandes.4,8,12 En 2013 la FDA y en 2014 la Agencia de Medicinas Europeas aprobó el uso de Denusumab (anticuerpo monoclonal IgG2) para el tratamiento de tumores de células gigantes en adultos y adolescentes.8 En 2022, Hernández et al. publicaron su experiencia con el uso de Denusumab en pacientes pediátricos con GCCG, concluyendo con una respuesta favorable para la reducción del tamaño tumoral sin efectos colaterales importantes.8 El tratamiento quirúrgico consiste tanto en curetaje como en la extirpación en bloque de la lesión, opción preferida en las lesiones de gran tamaño
. Aún es controversial la modalidad de tratamiento preferida, no obstante, la mayoría de los autores prefieren esta modalidad para la resección completa de la lesión y minimizar la recurrencia de la misma, además de ser la modalidad preferida en las lesiones de naturaleza agresiva.4,12 En el caso presentado, se tomó una decisión conjunta con el paciente, familiares y el equipo médico quirúrgico de optar por la resección en bloque debido a la naturaleza agresiva de la enfermedad, obteniendo resultados satisfactorios y una adecuada evolución postquirúrgica durante los 9 meses de seguimiento.
Conclusiones
El GCCG es una lesión ósea benigna rara de comportamiento agresivo potencialmente destructivo, con alta tasa de recidiva, es necesario conocer las opciones terapéuticas disponibles y optar por la más adecuada para el manejo de la lesión, tomando una decisión en conjunto con el equipo médico quirúrgico y el paciente.
Agradecimientos
Los autores de este trabajo agradecemos al equipo del servicio de Otorrinolaringología y Cirugía de Cabeza y Cuello y al equipo de Anatomía Patológica de esta institución, así como al Dr. Vázquez y Dra. Prado por su apoyo en el manejo y diagnóstico del caso.
Referencias