Rev Med UAS
Vol. 14: No. 1. Enero-Marzo 2024
ISSN 2007-8013

Presentación neonatal de síndrome de cimitarra, a propósito de un caso

Neonatal presentation of scimitar syndrome, about a case

Martínez-Félix Nora Selene, Cabanillas-Ayón Marisol, Escamilla-Salazar Frida Desiree, Moreno-Gómez Rene, Aguirre-Flores Edgar, Zatarain-Bayliss lucia.

  1. Departamento de Neonatología del Hospital Civil de Culiacán.
  2. Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Sinaloa.

*Autor de correspondencia: Dra. Escamilla-Salazar Frida Desiree
Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud, Universidad Autónoma de Sinaloa.
Calle Eustaquio Buelna No. 91 Col. Gabriel Leyva, C.P. 80030. Culiacán, Sinaloa.
E-mail: dsreescamilla@gmail.com

DOI http://dx.doi.org/10.28960/revmeduas.2007-8013.v14.n1.007

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Recibido 05 de julio 2023, aceptado 22 de noviembre 2023

RESUMEN
El síndrome de cimitarra es una malformación cardiaca congénita, no tan frecuente constituyendo el 0.5 al 2% de las cardiopatías congénitas y el 3 al 5% de los casos de retorno anómalo de venas pulmonares. Ocasionada por un defecto en el desarrollo embriológico del seno venoso pulmonar, que condiciona la persistencia de las venas pulmonares aberrantes. Es caracterizado por la presencia de un drenaje anómalo de las venas pulmonares, que mediante la vena cava inferior es dirigido a la aurícula derecha. Clínicamente, se presenta de forma muy variable, desde un cuadro asintomático hasta uno de insuficiencia cardiaca severa, siendo la taquipnea la manifestación clínica más frecuentemente asociada y cuya inespecificidad dificulta el diagnóstico; características como la edad de presentación y las malformaciones que suelen coexistir con este síndrome son los principales factores determinantes de la severidad de las manifestaciones.
En este documento describimos el caso de un neonato portador del síndrome de cimitarra, con énfasis en la evolución clínica aparentemente benigna y el protocolo requerido para la determinación diagnostica.
Palabras clave: Drenaje pulmonar anómalo; Síndrome de Cimitarra; Neonatología.

ABSTRACT
Scimitar syndrome is a congenital cardiac malformation, not so frequent, constituting 0.5 to 2% of congenital heart disease and 3 to 5% of cases of anomalous return of pulmonary veins. It is caused by a defect in the embryological development of the pulmonary venous sinus, which conditions the persistence of aberrant pulmonary veins. It is characterized by the presence of an anomalous drainage of the pulmonary veins, which through the inferior vena cava is directed to the right atrium. Clinically, it presents very variably, from asymptomatic to severe heart failure, with tachypnea being the most frequently associated clinical manifestation and whose unspecificity makes diagnosis difficult; characteristics such as age at presentation and the malformations that usually coexist with this syndrome are the main determinants of the severity of the manifestations.
In this paper we describe the case of a neonate carrier of scimitar syndrome, with emphasis on the apparently benign clinical evolution and the protocol required for diagnostic determination.
Key words: Abnormal pulmonary drainage; Scimitar syndrome; Neonatology.

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