Rev Med UAS
Vol. 13: No. 3. Julio-Septiembre 2023
ISSN 2007-8013
Durán-Arizaga Héctor Javier1, Hernández-Santos Jorge Rafael1, Canseco-Aguilar Cecilia Patricia1
DOI http://dx.doi.org/10.28960/revmeduas.2007-8013.v13.n3.014
Texto Completo PDFRecibido 03 de mayo 2023, aceptado 10 de septiembre 2023
La eritromelalgia se considera una enfermedad rara, crónica, de difícil diagnóstico y tratamiento, se diagnostica a cualquier edad, es tres veces más común en mujeres.1 La causa es aún desconocida. Hay una forma primaria (idiopática) y secundaria. Los casos hereditarios de la forma primaria, se han asociado a mutaciones del gen de SCN9A.1 La presentación se define por la triada de dolor ardoroso paroxístico severo, eritema, y aumento de temperatura en extremidades, estos episodios son intermitentes, bilaterales y simétricos. El dolor se desencadena por la exposición a calor, agua caliente, cobertores de cama, calzado cerrado, guantes, compresión neumática, ejercicio o cuando la extremidad está en posición declive, mejora con la elevación, el enfriamiento de la zona afectada o ambos. Se afectan principal las extremidades inferiores, pero también las extremidades superiores, la nariz y las orejas. En los periodos entre las crisis, el paciente puede estar asintomático.1,2,3 La evolución es variable con exacerbaciones y remisiones.1 El diagnóstico es clínico, aunque se pueden requerir estudios complementarios para descartar diagnósticos diferenciales.1 Es una entidad de difícil tratamiento. Se sugiere evitar desencadenantes de crisis de dolor y terapia psicológica. El tratamiento farmacológico se puede beneficiar con la aspirina (mejor respuesta en el subgrupo con trombocitopenia), antidepresivos, anticonvulsivantes, bloqueadores de canales de calcio y agentes tópicos. El manejo intervencionista incluye el bloqueo epidural, simpatectomía y colocación de neuroestimulador medular. La respuesta a estos medicamentos y procedimientos es variable y difícilmente conduce a la remisión completa.1,3
Referencias