Rev Med UAS
Vol. 11: No. 1. Enero-Marzo 2021
ISSN 2007-8013
Gaxiola-Álvarez Edna Azucena1, Magdaleno-Lomelí Cirse Alejandra2*.
Departamento de Dermatología del Centro de Investigación y Docencia en Ciencias de la Salud. Hospital Civil de Culiacán. Universidad Autónoma de Sinaloa. Culiacán, Sinaloa, México.
*Autor de correspondencia: Dra. Cirse Alejandra Magdaleno-Lomelí.
Domicilio: Eustaquio Buelna 91, Burócrata, Tierra Blanca. C.P. 80030. Culiacán, Sinaloa.
Tel. (667) 7137978. Correo: cirseaml_074@hotmail.com
DOI http://dx.doi.org/10.28960/revmeduas.2007-8013.v11.n1.007
Texto Completo PDFRecibido 19 de Noviembre 2019, aceptado 06 de Diciembre 2020
RESUMEN
Los xantomas eruptivos son depósitos anormales de lípidos en la piel, poco frecuentes pero de gran importancia debido a su asociación con trastornos metabólicos graves como las hipertrigliceridemias severas. Se caracterizan por la aparición súbita de múltiples pápulas amarillentas con halo eritematoso, de 1 a 5 mm de diámetro en áreas de extensión de extremidades, espalda y glúteos. El diagnóstico se confirma con el estudio histológico al observar las células espumosas. El tratamiento consiste en el control de la enfermedad de base, generalmente con hipolipemiantes, hipoglucemiantes y modificación del estilo de vida.
Caso clínico: Se comunica el caso de paciente femenino de 24 años de edad con antecedente de diabetes mellitus, en quien los xantomas eruptivos fueron la primera manifestación clínica de una dislipidemia de la cual no se conocía portadora.
Palabras clave: xantomas eruptivos; dislipidemia; diabetes mellitus.
ABSTRACT
Eruptive xanthomas are abnormal deposits of lipids in the skin, rare but of great importance due to their growth with serious metabolic disorders such as severe hypertriglyceridemia. They are characterized by the sudden appearance of multiple yellowish papules with erythematous halo, from 1 to 5 mm in diameter in areas of extension of extremities, back and buttocks. The diagnosis is confirmed with histological study by observing the foam cells. Treatment consists of controlling the underlying disease, usually with lipid-lowering agents, hypoglycaemic agents and lifestyle style.
Case Report: We present the clinical case of a 24-year-old female patient with a history of diabetes mellitus, in whom eruptive xanthomas were the first clinical manifestation of a dyslipidemia of which no carrier was known.
Key words: eruptive xanthomas; dyslipidemia; diabetes mellitus
INTRODUCCIÓN
Los xantomas eruptivos son depósitos anormales de lípidos en la piel.1,2 Son poco frecuentes, con una prevalencia de 18 casos en 100,000 personas.3,4
Son una forma de presentación inusual de las dislipidemias y representan una importante señal de riesgo cardiovascular ya que pueden ser la primera o la única manifestación de las mismas.1,5-8
No tienen predilección por sexo, suelen ocurrir entre los 40 y 50 años.2,4,7 Los asociados con hipertrigliceridemia familiar suelen iniciar antes de los 10 años.4,9
Se caracterizan por la aparición súbita y por brotes de múltiples pápulas amarillentas con halo eritematoso, 1-5 mm de diámetro, con superficie lisa y brillante, consistencia firme, distribuidos en espalda, glúteos y superficies extensoras de las extremidades. Puede presentarse fenómeno de Koebner.3,4,6-15
El diagnóstico se confirma con el estudio histológico al observar macrófagos cargados de lípidos, conocidos como "células espumosas”.4,6,7,11 Pueden observarse depósitos de lípidos extracelularmente debido a extravasación a través de los capilares dérmicos.2,4,7,11
El tratamiento de la dislipidemia es necesario para prevenir complicaciones, además conduce a una importante mejoría de los xantomas, los cuales se resuelven o disminuyen en aproximadamente 6-8 semanas, dejando manchas residuales.4,6,7
CASO CLÍNICO
Paciente femenino de 24 años, chef, con DM diagnosticada hace 2 años en tratamiento con metformina y hospitalización 8 meses previos por descontrol metabólico. Refiere padre con hipertrigliceridemia. Acude a consulta por lesiones en tronco y extremidades de 5 meses de evolución. A la exploración física se aprecia dermatosis diseminada en tronco y extremidades; de las que afecta espalda, glúteos, brazos, antebrazos y muslos, bilateral, simétrica, monomorfa, constituida por incontables neoformaciones exofíticas de aspecto papular, bordes regulares, amarillentas con base eritematosa de 1-7 mm de diámetro, superficie lisa, brillante, ocasionalmente pruriginosas y dolorosas. (Figura 1,2,3).
Se realiza biopsia incisional con sacabocado de 6 mm., el estudio histopatológico reporta en dermis superficial y media un infiltrado difuso de células grandes de citoplasma amplio claro vacuolado, núcleos hendidos con cromatina fina y nucléolo evidente (macrófagos espumosos). Laboratoriales: glucosa 266.9 mg/dl, colesterol 740.9 mg/dl, HDL 12.8 mg/dl, LDL 46.4 mg/dl, riesgo aterogénico de 57.9, triglicéridos 4,807.6 mg/dl, glucosuria 300 mg/dl.
Se confirma diagnóstico de xantomas eruptivos secundarios a hipertrigliceridemia probablemente familiar, hipercolesterolemia y DM en descontrol. Se inicia tratamiento con metformina, bezafibrato, atorvastatina y modificación del estilo de vida apreciándose una mejoría clínica de 70% en 2 meses.
DISCUSIÓN
Los xantomas eruptivos pueden ser la primera manifestación de una dislipidemia primaria o secundaria.4,11,16 Es importante reconocerlos y buscar la causa subyacente.2,6,11 En el caso presentado los xantomas eruptivos fueron el motivo de consulta y la primera manifestación clínica de una hipertrigliceridemia severa.
Las hiperlipidemias primarias de Frederickson son hereditarias, se deben a defectos genéticos en el metabolismo de los lípidos.2,4,8 Son debidas principalmente a la deficiencia de lipoproteína lipasa, enzima clave en el metabolismo de las lipoproteínas ricas en triglicéridos.6-9
Las hiperlipidemias secundarias se relacionan con enfermedades (diabetes mellitus, pancreatitis, alcoholismo, hipotiroidismo, obesidad), fármacos (estrógenos, retinoides orales, glucocorticoides, tamoxifeno, ciclosporina, olanzapina) o estados fisiológicos (embarazo).2,4,6-8,11,17
Se asocian a hipertrigliceridemia (con valores >2.000 mg/dl), con incremento de quilomicrones y lipoproteínas de muy baja densidad (VLDL).6-8,17
El riesgo de desarrollar xantomas eruptivos es mayor si se presenta simultáneamente diabetes mellitus e hipertrigliceridemia como en nuestro caso clínico.3,11 Nuestra paciente presentaba hiperglucemia, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia severa, así como el antecedente de padre con hipertrigliceridemia por lo que sería importante indagar en la causa ya que pudiera tratarse de una hiperlipidemia primaria. No obstante, también juegan un papel adyuvante la diabetes mellitus en descontrol y su obesidad.4,6-8
El diagnóstico se confirma mediante histología por la presencia de células espumosas que son macrófagos cargados de lípidos con citoplasma granular color rosado.4,6,7,11
Los diagnósticos diferenciales son granuloma anular diseminado, xantogranuloma juvenil, histiocitoma eruptivo generalizado, xantoma diseminado, moluscos contagiosos y nódulos reumatoides.1,4,7,11,18
Las principales complicaciones de la hipertrigliceridemia severa son la pancreatitis aguda y la enfermedad cardiovascular por ateroesclerosis, las cuales son potencialmente mortales.3,6,7,17 Si bien la paciente no presentaba ninguna complicación al momento del diagnóstico, mostraba un alto riesgo aterogénico con un índice de riesgo de 57.9.
El tratamiento es indispensable para prevenir la enfermedad coronaria.1,3,8,16,17 Debe ser inmediato y multidisciplinario, otorgado por cardiología, endocrinología, dermatología y nutrición.7 Basado en modificación del estilo de vida y tratamiento farmacológico enfocado en disminuir el colesterol de baja densidad (cLDL) y los triglicéridos; pueden utilizarse estatinas, fibratos, ácido nicotínico, resinas de intercambio aniónico o ezetimibe, solos o combinados.1,6,7,9,11,17 Una revisión de Cochrane confirma que las estatinas disminuyen las LDL y se asocian con normalización del grosor de la pared de la arteria carótida (marcador de aterosclerosis). (1) La insulina se utiliza porque es un potente y rápido activador de la síntesis de lipoproteína lipasa.6-8,17
En el caso de la paciente se inició una dieta hipocalórica baja en grasa, ejercicio (caminar 30 minutos al día), se aumentó la dosis de metformina a 850 mg cada 12 hrs, se inició bezafibrato 200 mg cada 12 hrs y atorvastatina 20 mg cada 12 hrs apreciándose una mejoría clínica de 70% en 2 meses.
El tratamiento específico para los xantomas eruptivos no es obligatorio, se realiza por motivos estéticos. Se puede realizar escisión quirúrgica o intervenciones destructivas como la crioterapia, exfoliaciones químicas con ácido tricloroacético al 70%, láser CO2, Er:YAG o Nd:YAG. Sin embargo se debe informar al paciente que ninguna de éstas técnicas evita recurrencias.4,11
CONCLUSIÓN:
La importancia del caso clínico reside en destacar que mediante la identificación de lesiones cutáneas, en este caso los xantomas eruptivos, se pueden diagnosticar enfermedades sistémicas como la hipertrigliceridemia severa o la diabetes mellitus.
El rol del dermatólogo es fundamental, ya que muchas veces son la primera o única manifestación clínica de las dislipidemias. Un correcto diagnóstico y tratamiento podría evitar complicaciones principalmente cardiovasculares que pongan en peligro la vida del paciente para así reducir su morbimortalidad.
REFERENCIAS